El Síndrome de Stevens Johnson (SSJ) es una reacción mucocutánea, potencialmente fatal, que afecta al estado general del paciente. Es el resultado de una hipersensibilidad a distintos factores, como pueden ser infecciones, enfermedades como el cáncer o algunos medicamentos. Cuando el área del cuerpo afectada supera el 10% del total, se considera que el síndrome está evolucionando hacia una Necrólisis Epidérmica Tóxica (NET), nombre que recibe cuando alcanza o supera un 30%.
Su incidencia en el mundo se estima en entre una y dos personas de cada 1.000.000, de los cuales cerca de un 20% son niños o adolescentes. Estas entidades tienen un gran impacto en la salud pública debido a su alta morbilidad y mortalidad.
Causas del Síndrome de Stevens Johnson
Las causas que provocan el Síndrome de Stevens Johnson resultan desconocidas en hasta el 50% de los casos, aunque se considera probada su relación con fármacos como sulfas, penicilina, amoxicilina, ampicilina, cefalosporinas, eritromicina, ciprofloxacina, griseofulvina, antituberculosos, alopurinol, ácido valproico, difenilhidantoína, fenobarbital, carbamacepina y algunos AINES (antiinflamatorios no esteroideos), así como con neoplasias (carcinomas o linfomas), infecciones como el mycoplasma pneumoniae o virus como herpes simple, coxsackie, influenza, epstein barr o VIH, entre otros.
Principales síntomas
Entre los síntomas más frecuentes, en la semana previa a la irrupción del síndrome destaca la aparición de malestar corporal, fiebre, cefalea, artralgias, congestión ocular o cuadro catarral. Posteriormente, y de forma repentina, aparece el rash cutáneo, habitualmente en el tórax, con posterior extensión cefálica y caudal.
Las lesiones comienzan como pápulas eritematosas o vesículas, a veces con forma de diana, que tienden a confluir. Se pueden formar ampollas, que al romperse dejan erosiones y costras. Aparece eritema y erosión de mucosa bucal o genital. Para hacer el diagnóstico de SSJ se encontrarán lesiones en dos mucosas o más, siendo constantes las erosiones y costras en labios y la afectación de la boca.
En la NET, al ejercer una presión tangencial sobre la piel aparentemente sana, se produce despegamiento epidérmico, fenómeno conocido como signo de Nikolsky positivo. Para diferenciar si se trata de SSJ, SSJ/NET o NET, se debe precisar el porcentaje de superficie corporal afectada.
“En los casos de mayor gravedad, la presencia de conjuntivitis purulenta afecta a la mucosa oral, conjuntival y nasal, la faringe y el esófago, el tracto respiratorio y el área genital. Puede presentarse afectación hepática, renal y/o hematológica.”
Tratamiento
El tratamiento es multidisciplinario para el control de la enfermedad y para reducir posibles secuelas. En primer lugar debe retirarse el fármaco sospechoso. Ingreso hospitalario en unidades de cuidados intensivos para instaurar las medidas de soporte requeridas, control hidroelectrolítico, monitorización de signos vitales, curas apropiadas y desbridamiento de la piel dañada para evitar potenciales sobreinfecciones. Asimismo se pautan fármacos para controlar la reacción inmunitaria.
el sindrome de stevens jhonson puede afectar los huesos con el tiempo a mi me dio esta enfermedad en el 2008 ,me esta afectando la vista pero pienso que mis dolores en las articulaciones y huesos se producto de eso